Autres atteintes neurologiques liées au Spina-Bifida

Cette ressource est une traduction du document « Other Neurological Issues Related to Spina Bifida » produit par Hydrocephalus Canada.

Autres atteintes neurologiques

Chez les enfants ayant le spina-bifida, le tronc cérébral (partie inférieure du cerveau) est plus bas que d’habitude et comprime la partie supérieure de la moelle épinière au niveau du cou, ce qui entraîne d’autres complications neurologiques.

Malformation de Chiari de type II

Presque toutes les personnes nées avec le myéloméningocèle ont une malformation de Chiari de type II. Un faible pourcentage des enfants présente des symptômes graves comme l’aspiration (quand des aliments et des liquides entrent dans les poumons), l’apnée (lorsque la respiration s’arrête pendant plus de 5 à 10 secondes) ou tout autre symptôme énuméré ci-après. Les symptômes suivants peuvent aussi indiquer la présence d’une malformation de Chiari de type II :

• Hypersensibilité (sensibilité exacerbée) aux objets présents dans la bouche (p. ex., grumeaux dans la nourriture, brosse à dents)
• Hypersensibilité à la lumière et aux sons forts
• Nausée, étouffements, vomissements
• Stridor (sons aigus de type « croup »)
• Raideur et (ou) faiblesse des bras
• Inclinaison de la tête vers l’arrière
• Faible succion pendant la tétée (biberon ou sein)

Que faire si des symptômes d’une malformation de Chiari de type II se manifestent?

Si votre enfant présente des symptômes de malformation de Chiari de type II, avertissez votre neurochirurgien ou un autre professionnel de la santé. Vous devriez discuter des solutions possibles avec le neurochirurgien et planifier le traitement. Si les symptômes persistent ou sont graves, une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire pour réduire la pression dans la zone du tronc cérébral. Certains enfants ayant une hypersensibilité dans la bouche ou autour de celle-ci peuvent être aidés par un ergothérapeute ou un orthophoniste. Un physiothérapeute peut suggérer des positions permettant d’atténuer la cambrure du cou et la raideur des bras. Les enfants qui s’étouffent ou ont de la difficulté à avaler peuvent voir leurs difficultés disparaître avec le temps, tout comme leur difficulté à manger et à boire.

Moelle attachée

La moelle épinière est normalement élastique. Chez les enfants ayant le spina-bifida, la moelle épinière peut rester coincée à l’endroit de l’atteinte et finit souvent par s’étirer avec le temps. Cet étirement peut entraîner des lésions à la moelle épinière, ce qui provoque les symptômes de la « moelle attachée », qui peuvent être les suivants :

• Changements vésicaux ‒ urgence et fréquence des fuites urinaires, augmentation des infections urinaires, problèmes constatés aux radiographies ou durant le bilan urodynamique
• Changements intestinaux ‒ urgence et fréquence de l’incontinence intestinale, changement dans la consistance des selles
• Douleurs dorsales ‒ surtout dans le bas du dos et les jambes
• Changements dans les jambes et les pieds ‒ augmentation de la raideur musculaire, diminution de l’amplitude des mouvements ou des possibilités existantes, aggravation des déformations de la cheville et du pied, changements dans la marche, recroquevillement et griffure des orteils
• Accentuation de la courbure de la colonne vertébrale, appelée scoliose

Que faire si des symptômes de la moelle attachée se manifestent?

Si votre enfant présente des symptômes de moelle attachée, avertissez votre neurochirurgien ou un autre professionnel de la santé. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou d’autres examens peuvent être préconisés et une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire pour libérer (détacher) la moelle épinière. Cette intervention peut prévenir l’aggravation des symptômes, mais pourrait ne pas atténuer les symptômes actuels.

Syringomyélie ou syrinx

Prononcé si-rin-go-miélie ou si-rinkx

Il s’agit d’une poche anormale de liquide céphalorachidien qui se forme à l’intérieur de la moelle épinière. Cette affection est due à la pression du liquide céphalorachidien dans le canal central de la moelle épinière. Parmi les symptômes de la syringomyélie, on peut citer:

• l’accentuation de la scoliose;
• des changements dans les sensations ressenties et (ou)
• une faiblesse dans les mains ou les pieds (p. ex. des picotements
• ou un engourdissement).

Que faire si des symptômes de syringomyélie ou de syrinx se manifestent?

Si votre enfant présente des symptômes de syringomyélie ou de syrinx, avertissez votre neurochirurgien ou un autre professionnel de la santé. Il sera peut-être recommandé de réaliser une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou d’insérer une dérivation, ou nécessaire de réaliser un examen de la dérivation si celle-ci ne fonctionne pas correctement. Une dérivation spinale peut être requise pour réorienter l’excès de liquide de la moelle épinière vers l’abdomen.