Par L.Gattaz, & V.Poulin, Université du Québec à Trois-Rivières, 2023
Vieillir avec un Spina-bifida ou l’hydrocéphalie : un phénomène peu connu !
L’après-guerre et la seconde moitié du XXe siècle marquent l’entrée dans la médecine de précision avec la rencontre entre les innovations technologiques et les connaissances scientifiques et médicales de pointe. Ces nouveaux traitements et prises en charge bénéficient aux personnes vivant avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie, augmentant fortement leur espérance de vie (Bendt et al., 2020; Lidal et al., 2021; Lundberg Larsen et al., 2021). Aujourd’hui, 75% des enfants nés avec un spina-bifida atteignent l’âge adulte (International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus, 2020). L’implantation de valves de dérivation s’est généralisée pour les personnes vivant avec l’hydrocéphalie, faisant passer de 10% à 80-90% le taux de survie des enfants avec un spina-bifida myéloméningocèle et l’hydrocéphalie (Lidal et al., 2021; Williams et al., 2023). Grâce à ces améliorations, nous assistons actuellement à la première génération de personnes vieillissant avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie (International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus, 2020; Williams et al., 2023).
L’OMS (2016) définit le vieillissement comme suit : « Du point de vue biologique, le vieillissement est le produit de l’accumulation d’un vaste éventail de dommages moléculaires et cellulaires au fil du temps. Celle-ci entraîne une dégradation progressive des capacités physiques et mentales, une majoration du risque de maladie et, enfin, le décès. Ces changements ne sont ni linéaires ni réguliers et ne sont pas étroitement associés au nombre des années ». Or, les personnes vivant avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie présentent un risque accru de maladie tout au long de leur vie et composent avec une variété de déficiences physiques, cognitives et psychologiques. Les enjeux potentiels du vieillissement avec cette condition sont donc multiples : évolution naturelle de la condition et des comorbidités, émergence de nouvelles pathologies, altération des fonctions physiques et cognitives, interaction entre les déficiences présentes et les déficiences liées au vieillissement normal, implications sur la participation sociale.
Les personnes vivant avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie présentent davantage d’enjeux au niveau des fonctions physiques, psychologiques et cognitives et de la participation sociale. D’après les connaissances scientifiques actuelles, les changements liés au vieillissement avec ces conditions sont susceptibles d’affecter les mêmes sphères. Les études définissent 50 ans comme âge indicateur du vieillissement (Lidal et al., 2021; Lidal & Lundberg Larsen, 2022; Lundberg Larsen et al., 2021; Oakeshott et al., 2019).
Vieillissement et fonctionnement physique
Vieillir avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie pourrait entraîner une détérioration précoce de la mobilité. D’après ce qui a été observé dans différentes études, les changements de mobilité se manifesteraient autour de 40 ans et se traduiraient par une diminution de l’endurance et de la vitesse de marche, ainsi que par des troubles de l’équilibre. Cela peut parfois conduire à une perte de la capacité à marcher (De Beer & Scheltens, 2016; International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus, 2020, 2021; Lidal et al., 2021; Lidal & Lundberg Larsen, 2022; Lundberg Larsen et al., 2021; Oakeshott et al., 2019). Les personnes vivant avec ces conditions développeraient également de l’arthrite et de l’ostéoporose précoces. L’osthéoporose peut se manifester à partir de 30 ans, voire 20 ans pour certaines personnes tandis qu’elle apparaît après 50 ans dans la population générale (International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus, 2021; site Hydrocephalus Canada). Avec le temps, les personnes constatent une aggravation de leur incontinence urinaire et fécale et une détérioration de leur fonction sexuelle. A cela s’ajoute l’hypertension et une plus grande prévalence de l’obésité que dans la population générale. Ces changements engendrent une augmentation de la douleur et de la fatigue (International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus, 2020, 2021; Lidal et al., 2021; Lidal & Lundberg Larsen, 2022; Oakeshott et al., 2019).
Vieillissement et fonctions cognitives
En outre, le vieillissement avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie pourrait être associé à une perte des fonctions cognitives. Les fonctions altérées seraient l’attention, la vitesse de traitement, la mémoire et les fonctions exécutives. Des modifications de l’humeur peuvent également être constatées (De Beer & Scheltens, 2016; International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus, 2021)
Vieillissement et santé psychologique
D’après les données de la littérature, la santé psychologique des personnes vivant avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie évolueraient elles aussi dans le contexte du vieillissement (Lidal et al., 2021; Lidal & Lundberg Larsen, 2022). Des difficultés telles l’anxiété ou la dépression sont souvent rapportées par les personnes elles-mêmes (Lidal et al., 2021; Lidal & Lundberg Larsen, 2022). Elles seraient plus anxieuses que la population générale et leur anxiété augmenterait avec le temps. De plus, les personnes vieillissant avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie auraient des scores de dépression supérieurs à la population générale (International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus, 2020, 2021; Lidal & Lundberg Larsen, 2022). Les difficultés psychologiques seraient liés à l’évolution de la condition de la personne et à son niveau d’indépendance, mais également à la prise en charge dans le système de santé. En effet, certaines personnes estiment que les soins ne sont pas suffisamment coordonnés et donc peu adaptés à leur condition et aux multiples troubles qu’elle engendre. Cela est source de fatigue et de détresse psychologique.
Vieillissement et participation sociale
L’ensemble des déficiences physiques, cognitives et psychologiques liées au vieillissement, associé à divers facteurs environnementaux influenceraient la participation sociale des personnes vivant avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie. Elles constateraient des restrictions de participation et de l’isolement social. Ces restrictions pourraient résulter de changements de vie comme le passage à la retraite ou des contraintes causées par leur santé physique (ex : incontinence, douleur) (International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus, 2020; Lidal et al., 2021). Il est intéressant de noter que parmi les personnes recrutées dans les études de Lidal et collaborateurs (2021) et Oakeshott et collaborateurs (2019), la moitié vivaient de manière autonome. Selon Oakeshott et ses collègues, cela s’explique par le fait que les personnes les plus autonomes sont celles qui ont la meilleure espérance de vie.
Spina-bifida, hydrocéphalie et vieillissement : modèles possibles
Les changements observés dans les études surviennent avant 50 ans, repère du vieillissement fixé par les différentes équipes de recherche (Lidal et al., 2021; Lidal & Lundberg Larsen, 2022; Lundberg Larsen et al., 2021; Oakeshott et al., 2019). Ils indiqueraient un vieillissement accéléré de cette population et pourraient être produits par l’interaction entre le vieillissement physiologique et la condition et les comorbidités associées (International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus, 2020; Lidal et al., 2021). D’un point de vue cognitif, De Beer et Scheltens (2016) émettent l’hypothèse que l’évolution de l’hydrocéphalie pourrait s’inscrire dans la théorie du « growing into deficits ». La pathologie causerait un ensemble de lésions cérébrales tout au long de la vie. Leur accumulation et les changements physiologiques liés au vieillissement conduiraient in fine à des altérations cognitives globales et à un déclin plus rapide que dans la population générale.
Les manques de la littérature
Les personnes vieillissant avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie aujourd’hui sont les premières à atteindre cette étape de vie. En conséquence, l’évolution de la condition est mal connue. La littérature scientifique ne dispose pas encore de suffisamment de données pour informer les personnes sur les conséquences physiques, cognitives et psychologiques du vieillissement avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie. Elles ne permettent pas non plus de détailler les éventuelles restrictions de participation sociale. Cela est compliqué par la grande diversité des profils des personnes vivant avec cette condition. La transition vers le vieillissement pourrait ainsi être plusieurs transitions, dépendamment de la chronologie d’apparition de nouvelles complications de santé, de l’évolution de la condition et des comorbidités associées. Davantage d’études sont ainsi requises pour comprendre les expériences vécues par les personnes vieillissant avec le spina-bifida et/ou l’hydrocéphalie et identifier les soutiens dont elles ont besoin pour préparer et vivre ces transitions au mieux.
Document en anglais préparé par l’International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus. (2021). Ageing with spina bifida and Hydrocephalus : a descriptive analysis.